J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病变的长期结局分析

IgG4具体疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性疾病，特征是IgG4非典型细胞分裂大量水肿性显现出来，可累及多个系统和器官，其里IgG4具体性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的黄疸是梗阻性咳嗽，部分病变还或许出现腹痛、风湿热和脂肪酸寒等症状。但是IgG4-SC病变的长期预后尚能不清楚，因此，本项研究课题旨在对其进行研究课题。

研究课题医护人员将美国罗宾逊门诊1999–2018年间所有的IgG4-SC病变的结局与比率和性别匹配（1：1比唯）的原发性硬化性胆管炎（PSC）病变进行比较。

本项研究课题将近确定了89唯IgG4-SC病变。诊断时的里位比率为67岁，男性为81％，里位随访整整为5.7年。78名病变放弃泼尼松疗法以缓解症状，53名病变放弃至少一种其他免疫细胞酶抑制剂疗法以缓解症状。在IgG4-SC第一组里，有10唯失踪（从诊断到失踪的平均整整为6.5年）：2唯由于肾衰竭，3唯由于胆管癌（CCA），5唯由于非肝胆原因而失踪。PSC第一组的11唯病变放弃了移植手术，而IgG4-SC第一组的则并未。与IgG4-SC第一组来得，PSC里肝胆过多事件（肾衰竭或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第一组来得，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究课题的最后研究课题医护人员概括道：IgG4-SC病变里88％放弃了免疫细胞抑制药物疗法，与比率和性别相匹配的PSC第一组来得，肾衰竭和CCA的安全性显着减低。

原始应是:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.